Incompatibilitatea RH-ului – boala hemolitică a fătului

Boala hemolitică a nou-născuţilor sau incompatibilitatea de grup/Rh, are loc atunci când hematiile (globulele roşii) fetale ce posedă un antigen care lipseşte de pe hematiile materne traversează placenta în circulaţia maternă şi stimulează producţia de anticorpi. Aceşti anticorpi se întorc în circulaţia fetală şi determină distrugerea hematiilor fetale.

Boala afectează numai nou-născuţii cu Rh pozitiv născuţi de mame Rh negativ, în cazul în care acestea au avut sarcini sau avorturi cu feţi Rh pozitiv sau care au primit transfuzii cu sânge Rh pozitiv în antecedente.

Procesul de imunizare

• Hematiile fetale Rh pozitiv trec în circulatia mamei Rh negativ. De obicei acest proces are loc în momentul naşterii şi primul copil nu este afectat (excepţie fac cazurile în care mama Rh negativ a fost sensibilizată anterior de o transfuzie incompatibilă în sistem Rh).
• Sistemul imun al mamei sintetizează anticorpi specifici anti D. Organismul matern a devenit sensibilizat la antigenul D.
• Anticorpii sintetizaţi de mamă trec în circulaţia fetală şi determină distrugerea hematiilor fetale. Hemoliza (distrugerea) imună a hematiilor fătului începe încă din viaţa intrauterină şi persistă la nou-născut timp de 6 săptămâni.

Hemoliza intrauterină antrenează anemia hemolitică (în cazuri severe duce la insuficienţa cardiacă, focare de eritropoieză extramedulare, hepato-splenomegalie, eritroblastoză) şi creşterea bilirubinei indirecte. Cu toate acestea, nou-născutul nu este icteric la naştere, bilirubina fetală fiind metabolizată de organismul mamei.

Simptomele bolii hemolitice

Manifestările clinice depind de intensitatea izoimunizării, fiind mai grave la fiecare copil următor şi adesea acestea sunt absente în cazul primului născut.

Formele grave de incompatibilitate de Rh pot duce la avorturi tardive sau deces fetal în ultimile luni de sarcină.

Postnatal, manifestările variază de la icter moderat şi anemie până la hidrops fetal (edeme generalizate inclusiv serozite, manifestări hemoragice cutanate, hepatosplenomegalie, facies de luna plină, placenta edemaţiata, friabilă) cu evoluţie rapidă către deces în câteva ore. Icterul nu este prezent însă la naştere, acesta debutează precoce în primele ore de viaţă şi se intensifică rapid. Uneori, tabloul clinic este dominat doar de anemie severa, fără icter. Creşterea nivelului bilirubinei la valori de peste 20 mg/dl pentru nou-născutul la termen se asociază cu neurotoxicitate (icter nuclear).

Diagnosticul se stabileşte în primele ore de viaţă pe baza aspectului clinic (icter-coloraţia galbenă a tegumentelor, paloare, prezenţa edemelor, a hepatosplenomegaliei) şi a investigaţiilor de laborator (incompatibilitate de Rh, anemie, bilirubina indirectă crescută).

Tratament

Tratamentul profilactic constă în extracţia fătului prin operaţie cezariană, transfuzia fetală intrauterină, administrarea de imunoglobuline iv la femeile cu feţi cu hidrops fetal în antecedente, prevenirea izoimunizarii prin administrare de imunoglobuline anti D.

Tratamentul curativ constă în metode de prevenire a neurotoxicitatii bilirubinei; acest lucru se realizează prin fototerapie şi exsanguinotransfuzie. Decizia asupra intervenţiei terapeutice depinde de ritmul de creştere a valorilor bilirubinei, greutatea la naştere, potenţialul risc în balanţă cu beneficiul. Alte metode de tratament sunt administrarea de Fenobarbital sau imunoglobuline.