Hidrocefalia: cauze, simptome, diagnostic și tratament

Hidrocefalia este o afecțiune neurologică în care se acumulează o cantitate anormală de lichid cefalorahidian (LCR) în sistemul ventricular al creierului. Acumularea de LCR poate determina dilatarea ventriculilor și, în anumite situații, creșterea presiunii intracraniene, afectând funcționarea țesutului cerebral.

Hidrocefalia poate apărea la orice vârstă. La sugari și copii, poate fi congenitală sau poate apărea în urma unor afecțiuni care interferează cu circulația sau absorbția lichidului cefalorahidian. La adulți, cauzele includ tumori, hemoragii cerebrale, traumatisme, infecții sau alte afecțiuni neurologice. La persoanele vârstnice există și o formă distinctă, numită hidrocefalie cu presiune normală, care se manifestă predominant prin tulburări de mers, cognitive și urinare.

Diagnosticul se bazează pe evaluarea neurologică și investigații imagistice, în special CT și RMN. Tratamentul depinde de tipul și cauza hidrocefaliei și poate include monitorizare, drenajul lichidului cefalorahidian printr-un șunt sau proceduri endoscopice.

Ce este lichidul cefalorahidian și ce rol are?

Lichidul cefalorahidian, cunoscut și sub abrevierea LCR, este un lichid limpede care circulă în jurul creierului și măduvei spinării și în interiorul sistemului ventricular.

Acesta are mai multe funcții importante:

• protejează creierul și măduva spinării împotriva traumatismelor;
• contribuie la menținerea unui mediu stabil pentru sistemul nervos;
• participă la transportul unor substanțe și la eliminarea produselor rezultate din metabolism.

Organismul produce în permanență LCR, acesta circulă prin ventriculele cerebrale și spațiile din jurul creierului și este ulterior reabsorbit.

Hidrocefalia apare atunci când echilibrul dintre producția, circulația și absorbția LCR este perturbat. Blocarea circulației lichidului este una dintre cauzele importante, dar nu este singurul mecanism posibil.

Ce tipuri de hidrocefalie există?

Hidrocefalia poate fi clasificată în funcție de mecanismul prin care se acumulează LCR și de momentul apariției.

Hidrocefalia obstructivă

Este determinată de un obstacol care împiedică circulația normală a LCR prin sistemul ventricular.

Obstrucția poate fi provocată de:

• tumori;
• chisturi;
• malformații;
• stenoză de apeduct cerebral;
• alte leziuni care blochează căile de circulație ale LCR.

În acest caz, ventriculii situați înaintea obstacolului se pot dilata.

Hidrocefalia comunicantă

În hidrocefalia comunicantă, căile principale de circulație ale LCR nu sunt blocate, însă absorbția lichidului este afectată.

Aceasta poate apărea, de exemplu, după:

• meningită;
• hemoragie subarahnoidiană;
• alte procese inflamatorii sau hemoragice.

Hidrocefalia congenitală

Hidrocefalia poate fi prezentă de la naștere sau poate fi asociată cu anumite malformații congenitale.

Unele cazuri sunt diagnosticate prenatal, în timp ce altele devin evidente după naștere.

Hidrocefalia dobândită

Poate apărea ulterior, ca urmare a unor afecțiuni precum:

• tumori cerebrale;
• hemoragii intracraniene;
• traumatisme cranio-cerebrale;
• meningită sau alte infecții;
• intervenții neurochirurgicale, în anumite situații.

Hidrocefalia cu presiune normală

La adulții vârstnici există o formă particulară numită hidrocefalie cu presiune normală (NPH).

Aceasta este caracterizată în special prin asocierea unor tulburări de:

• mers și echilibru;
• funcție cognitivă;
• control al vezicii urinare.

Cele trei manifestări sunt cunoscute drept triada clasică a hidrocefaliei cu presiune normală, însă nu toate persoanele prezintă obligatoriu toate cele trei simptome.

Care sunt cauzele hidrocefaliei?

Hidrocefalia nu are o singură cauză. Mecanismul diferă în funcție de vârsta pacientului și de tipul hidrocefaliei.

Printre cauzele posibile se numără:

• malformațiile congenitale;
• stenoza apeductului lui Sylvius;
• tumorile cerebrale;
• chisturile;
• meningita și alte infecții ale sistemului nervos;
• hemoragia intracraniană;
• hemoragia subarahnoidiană;
• traumatismele cranio-cerebrale;
• anumite complicații ale intervențiilor neurochirurgicale.

La sugari, cauzele congenitale și anumite hemoragii asociate prematurității pot avea un rol important. La adulți, hidrocefalia poate apărea în urma unor traumatisme, hemoragii, tumori sau infecții.

Care sunt simptomele hidrocefaliei?

Manifestările hidrocefaliei diferă semnificativ în funcție de vârsta pacientului, viteza cu care se acumulează LCR și cauza afecțiunii.

Simptomele hidrocefaliei la sugari

La sugari, oasele craniului nu sunt încă complet sudate, astfel încât acumularea de LCR poate determina creșterea circumferinței craniene.

Semnele pot include:

• creșterea rapidă a circumferinței capului;
• fontanelă bombată sau tensionată;
• vene scalpului mai vizibile;
• vărsături;
• irritability;
• somnolență sau letargie;
• alimentație dificilă;
• convulsii;
• întârzierea dezvoltării;
• privire orientată persistent în jos, cunoscută sub denumirea de „sunset eyes” sau „semnul soarelui apune”.

Creșterea circumferinței capului trebuie interpretată în raport cu vârsta și curbele de creștere ale copilului.

Hidrocefalia la copii: simptome și manifestări

La copiii mai mari, craniul este mai puțin expansibil, astfel încât hidrocefalia se poate manifesta diferit.

Pot apărea:

• dureri de cap, mai ales dimineața;
• greață și vărsături;
• vedere încețoșată sau dublă;
• tulburări de echilibru;
• dificultăți de mers și coordonare;
• somnolență;
• modificări comportamentale;
• scăderea performanței școlare;
• dificultăți de concentrare;
• regresul unor abilități deja dobândite;
• tulburări urinare.

Simptomele pot fi progresive și nu apar obligatoriu toate în același timp.

Hidrocefalia la adulți: simptome

La adulții tineri și de vârstă mijlocie, hidrocefalia poate determina:

• dureri de cap;
• greață și vărsături;
• tulburări de vedere;
• dizziness;
• probleme de echilibru;
• dificultăți de mers;
• tulburări de concentrare;
• modificări cognitive;
• somnolență.

Manifestările depind în mare măsură de cauza hidrocefaliei și de rapiditatea acumulării LCR.

Hidrocefalia cu presiune normală la vârstnici

Hidrocefalia cu presiune normală merită o secțiune separată deoarece poate fi confundată cu alte afecțiuni asociate îmbătrânirii.

Manifestarea caracteristică este tulburarea progresivă a mersului. Pacientul poate merge cu pași mici, poate avea dificultăți la inițierea mersului și poate prezenta instabilitate.

Pot apărea, de asemenea:

• încetinirea proceselor cognitive;
• probleme de memorie;
• dificultăți în desfășurarea activităților zilnice;
• urgență urinară sau incontinență.

Important: nu orice persoană care prezintă tulburări de mers, memorie și control urinar are hidrocefalie cu presiune normală. Aceste simptome pot apărea și în alte afecțiuni neurologice, motiv pentru care diagnosticul necesită o evaluare specializată.

Există date recente care susțin eficiența tratamentului prin șunt la pacienții selectați cu hidrocefalie cu presiune normală, inclusiv în ceea ce privește mersul și echilibrul.

Cum se diagnostichează hidrocefalia?

Diagnosticul se bazează pe corelarea simptomelor cu examenul neurologic și investigațiile imagistice.

Examinarea neurologică

Medicul specialist neurolog evaluează:

• mersul și echilibrul;
• coordonarea;
• reflexele;
• forța musculară;
• sensibilitatea;
• funcțiile cognitive;
• mișcările oculare;
• alte funcții neurologice relevante.

La copii, evaluarea include și dezvoltarea neuropsihomotorie.

CT cerebral

Tomografia computerizată (CT) poate evidenția dilatarea ventriculilor și anumite cauze ale hidrocefaliei, precum hemoragiile sau formațiunile tumorale.

CT-ul este deosebit de util în situațiile în care este necesară o evaluare rapidă.

RMN cerebral

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN/IRM) oferă imagini mai detaliate ale creierului și poate contribui la identificarea cauzei hidrocefaliei și a eventualelor obstacole în circulația LCR.

În funcție de situație, medicul poate recomanda secvențe RMN dedicate evaluării circulației lichidului cefalorahidian.

Cum se tratează hidrocefalia?

Tratamentul depinde de:

• cauza hidrocefaliei;
• vârsta pacientului;
• tipul de hidrocefalie;
• severitatea simptomelor;
• aspectul investigațiilor imagistice;
• evoluția afecțiunii.

În multe situații, tratamentul este neurochirurgical, având ca obiectiv restabilirea circulației LCR sau drenarea acestuia.

Drenajul ventriculoperitoneal: ce este un șunt VP?

Șuntul ventriculoperitoneal (VP) este una dintre cele mai utilizate metode de tratament pentru hidrocefalie.

Sistemul este alcătuit, în principal, din:

• un cateter introdus într-un ventricul cerebral;
• o valvă care controlează fluxul;
• un cateter distal care este trecut sub piele până în cavitatea peritoneală.

Lichidul cefalorahidian este astfel redirecționat din ventriculi către cavitatea abdominală, unde este absorbit.

Șuntul VP este utilizat atât la copii, cât și la adulți, atunci când această strategie este considerată potrivită pentru tipul de hidrocefalie.

Ventriculostomia endoscopică a ventriculului III (ETV)

O alternativă la șunt, în anumite forme de hidrocefalie, este ventriculostomia endoscopică a ventriculului III (ETV).

Procedura presupune introducerea unui endoscop în sistemul ventricular și crearea unei mici deschideri la nivelul planșeului ventriculului III. Aceasta permite LCR să ocolească obstacolul și să ajungă în spațiile în care poate fi absorbit.

ETV este utilizată în special în anumite forme de hidrocefalie obstructivă și nu este potrivită pentru toți pacienții. Alegerea între ETV și șunt depinde de cauza hidrocefaliei, anatomia pacientului, vârstă și alți factori clinici.

ETV cu cauterizarea plexului coroid

La unii copii, în special la anumite forme de hidrocefalie, ventriculostomia endoscopică poate fi asociată cu cauterizarea plexului coroid (ETV/CPC).

Plexul coroid este una dintre structurile implicate în producerea LCR. Cauterizarea unei părți a plexului coroid urmărește reducerea producției de lichid, în timp ce ETV creează o cale alternativă de circulație.

Această tehnică este utilizată în special în anumite situații pediatrice și este decisă în funcție de vârsta copilului și cauza hidrocefaliei.

Există tratament medicamentos pentru hidrocefalie?

Medicamentele nu reprezintă, în general, tratamentul definitiv al hidrocefaliei.

În anumite situații pot fi utilizate temporar măsuri medicamentoase sau tratamentul cauzei care a determinat acumularea LCR, însă atunci când există o obstrucție sau o acumulare semnificativă de lichid, poate fi necesară intervenția neurochirurgicală.

Care sunt riscurile și complicațiile tratamentului?

Ca orice procedură neurochirurgicală, tratamentul hidrocefaliei poate avea riscuri. În cazul șunturilor pot apărea:

• obstrucția cateterului;
• infecția;
• drenaj insuficient;
• drenaj excesiv;
• necesitatea revizuirii sau înlocuirii sistemului.

Șunturile pot necesita monitorizare și, în anumite situații, intervenții suplimentare pe parcursul vieții.

ETV poate avea, de asemenea, complicații și există posibilitatea ca deschiderea creată să se închidă sau procedura să nu controleze suficient hidrocefalia.

Când este necesară evaluarea neurochirurgicală?

Evaluarea de specialitate în Neurochirurgie este importantă atunci când investigațiile indică dilatarea ventriculilor sau când simptomele sugerează posibilitatea unei hidrocefalii.

O atenție deosebită este necesară în cazul apariției:

• durerilor de cap severe sau progresive;
• vărsăturilor fără o explicație evidentă;
• tulburărilor de vedere;
• somnolenței neobișnuite;
• convulsiilor;
• deteriorării rapide a stării neurologice;
• tulburărilor progresive de mers sau echilibru;
• modificărilor cognitive progresive asociate cu tulburări de mers și urinare.

O deteriorare neurologică bruscă reprezintă o situație medicală care necesită evaluare urgentă.

Viața după tratamentul hidrocefaliei

Evoluția după tratament diferă de la un pacient la altul.

Unii pacienți prezintă ameliorarea semnificativă a simptomelor după tratarea hidrocefaliei, în timp ce alții pot rămâne cu anumite deficite neurologice, mai ales atunci când afecțiunea a evoluat o perioadă îndelungată.

La copii, urmărirea poate include:

• evaluarea dezvoltării;
• monitorizarea mersului și coordonării;
• evaluarea performanțelor cognitive și școlare;
• monitorizarea funcționării șuntului, dacă acesta este prezent.

La adulți, urmărirea urmărește atât funcția neurologică, cât și eventualele probleme ale sistemului de drenaj.

De ce sunt importante diagnosticul și tratamentul precoce?

Hidrocefalia netratată poate afecta progresiv funcționarea creierului și, în formele severe, poate deveni o afecțiune amenințătoare de viață.

Tratamentul urmărește reducerea efectelor acumulării LCR și prevenirea deteriorării neurologice suplimentare. Prognosticul depinde însă de cauza hidrocefaliei, vârsta pacientului, durata bolii și gradul de afectare neurologică existent înainte de tratament.

Dacă tu sau cineva apropiat are simptome sugestive, programează rapid un consult de specialitate la Elytis Hospital Iași.

Întrebări frecvente despre hidrocefalie