Sindromul Klippel-Trenaunay – o anomalie congenitală a sistemului venos

Sindromul Klippel-Trenaunay este o malformaţie congenitală a sistemului venos, caracterizată prin varice la nivelul membrelor inferioare, creşterea în volum (hipertrofia) a zonelor afectate şi apariţia angiomului cutanat (tumoră pe suprafaţa pielii).

Netratată, afecţiunea poate avea complicaţii majore, de la hemoragii masive până la tromboflebite şi trombembolism pulmonar. În peste 90% din cazuri, boala Klippel-Trenaunay este unilaterală şi se manifestă mai frecvent în zona picioarelor, însă este posibil să fie afectat şi unul din membrele superioare ale corpului.

Cauze

Sindromul Klippel-Trenaunay este produs de o anomalie congenitală în dezoltarea sistemului venos. În mod normal, fătul dezvoltă în mediul intrauterin un sistem vascular ventral (artera şi vena primitivă femurală) şi un sistem dorsal şi sciatic.

Începând cu luna a doua de sarcină, sistemul femural continuă să se dezvolte, pe când cel sciatic se atrofiază. În cazul în care sistemul sciatic persistă, iau naştere anomaliile venoase laterale responsabile cu sindromul Klippel-Trenaunay.

Anomaliile sunt prezente la membrele inferioare sau mult mai rar la membrele superioare, si mai rar sindromul afectează membrele inferioare bilateral sau membrele superior şi inferior de aceeaşi parte.

Sindromul Klippel-Trenaunay poate fi de trei tipuri, în funcţie de simptomatologie

Tipul I – reprezintă o anomalie completă, cu tumoră cutanată laterală şi posterioară. La nivelul tegumentelor, apar leziuni difuze care se pot extinde în zona muşchilor şi chiar a oaselor. Vasele hemoroidale sunt afectate, rezultând prezenţa hemoroizilor cu hemoragii rectale recidivante. Creşterea în lungime şi diametru a membrelor este de asemenea posibilă.

Tipul II – reprezintă o anomalie venoasă, fără creşterea marcată a volumului mebrelor. Pacienţii acuză greutate la nivelul extremităţilor şi evoluţia este spre insuficienţa venoasă cronică şi embolie pulmonară.

Tipul III– reprezintă o formă minoră a bolii, apar varice difuze, pete şi alte leziuni mai puţin invazive.

Tratament

La început, tratamentul este unul conservator: ciorap elastic pentru compresie, ridicarea membrului inferior, evitarea traumatismelor şi protezarea ortopedică a hipertrofiei membrului. În funcţie de stadiul bolii, există intervenţii chirurgicale specifice complicaţiilor. Rareori, evoluţia nefastă a afecţiunii presupune amputarea membrului.

Bolnavii cu acest sindrom au o evoluţie bună, care le permite o activitate socială normală în condiţiile tratamentului corespunzător.